硬皮病是一种结缔组织病。皮肤包括表皮和真皮，硬皮病发生在真皮，真皮包括结缔组织、神经和末梢神经、血管、淋巴管、肌肉和皮肤附属器等。结缔组织包括胶原纤维、弹性纤维和基质以及皮肤组成部分。如果胶原纤维和弹性纤维互相交织在一起，埋于基质内，在病理情况下，皮肤遇到风、寒、湿等外邪侵入，可使结缔组织细胞增多，胶原纤维束变粗致密，则使胶原纤维过快增加，弹性纤维减少，则可引起皮肤硬化、发亮、弹性降低，真皮下血管管壁闭塞，血管内膜增生，壁管变厚，从而形成硬皮病。 硬皮病，又称系统性硬化症，是以局限性或弥漫性皮肤及内脏器官结缔组织纤维化、硬化及萎缩为特点的结缔组织病，其主要特点为皮肤、滑膜、骨骼肌、血管和食道出现纤维化或硬化。有些内脏器官，如肺、心脏、肾脏和大小动脉也可有类似的病变。本病的严重程度不等，轻者只有手指和脸部皮肤受累(局限型)，早期表现为面部、手和(或)足肿胀，皮肤发紧，不能提起，状如腊肠，又称腊肠样指，皮肤逐渐增厚，皮纹和皱折消失，晚期皮肤变硬萎缩，面部皮肤菲薄，表情呆板，鼻子变尖，耳轮变薄，张口受限，像个面具—样。大多数病人常以雷诺现象为本病最先出现的症状，有些病人在雷诺现象10余年后才有皮肤改变。1／3的病人可有关节痛和关节发僵，少数有肯定的关节炎。另外有些病人表现为严重的肌肉乏力，与肌炎不易鉴别。部分病人病情逐渐进展，往往经过很长时间，有人长达数十年，才出现特殊内脏受累的临床表现。严重的硬皮病病人可有广泛的皮肤改变，累及胸腹部和背部(弥漫型)，有些病人形容“自己的肚子像块石板”。弥漫型硬皮病病人可有内脏受累，部分病人发现患病时已有肾脏、心脏等重要器官受累，病情进展凶险，甚至危及生命。

（一）局限性硬皮病（localized scleroderma）　按皮损形态及分布又可分为：滴状硬皮病，片状硬皮病，带状硬皮病及泛发性硬皮病。
（二）系统性硬皮病(systemic scleroderma)　按受累范围、程度，进展速度及预后等，又可分为：肢端型硬皮病及弥漫型硬皮病。
（三）局限性硬皮病
　　1.斑状损害　初起为圆形、长圆形或不规则形、淡红或紫红色水肿性发硬片块损害。数周或数月后渐扩大，直径可达1～10cm或更大，色转淡呈淡黄或象牙色，周围常绕淡紫或淡红色晕。表面干燥平滑，呈蜡样光泽，触之有皮革样硬度，有时伴毛细血管扩张。局部不出汗，亦无毛发。损害可单个或多个。经过缓慢，数年后硬度减轻，渐出现白色或淡褐色萎缩性疤痕。可发生于任何部位，但以躯干为多见。在局限型中此形最为常见，约占60%。
　　 泛发性硬斑病罕见，其发生和发展类似斑硬皮病，但特点为损害数目多，皮肤硬化面积大，分布广泛而无系统性损害。好发于胸腹及四肢近端，但面、颈、头皮、前臂、小腿等处亦可受累。常可合并关节痛、神经痛、腹痛、偏头痛和精神障碍。少数患者可转为系统性硬皮病。
　　 2.带状损害　常沿肢体或肋间呈带状分布，但头皮或面额部亦常发生，经过与片状损害相似，但皮损有明显凹陷，有时皮损下的肌肉，甚至骨骼可有脱钙、疏松、吸收变细。多见于儿童。
　　 3.点滴状损害　多发生于颈、胸、肩、背等处，损害为绿豆至黄豆大集簇性或线状排列的发硬小斑点。表面光滑发亮，呈珍珠母或象牙色，周围有色素沉着，时间较久，可发生萎缩。此型比较少见。
（四）系统性硬化症　肢端型和弥漫型的主要不同点在于肢端型开始于手、足、面部等处，受累范围相对局限，进展速度较缓，预后较好。鉴于两型的临床病症相似，现归纳叙述如下：
　　 1.皮肤 可分为水肿、硬化和萎缩三期。
　　 ⑴水肿期：皮肤紧张变厚，皱纹消失，肤色苍白或淡黄，皮温偏低，呈非凹陷性水肿。肢端型水肿常先从手、足和面部开始，向上肢、颈、肩等处蔓延。在弥漫型中，则往往由躯干部先发病，然后向周围扩展。
　　 ⑵硬化期：皮肤变硬，表面有蜡样光泽，不能用手指捏起。根据受累皮肤部位不同，可产生手指伸屈受限、面部表情固定、张口及闭眼困难、胸部紧束感等症状。患处皮肤色素沉着，可杂有色素减退斑，毛发稀少，同时有皮肤瘙痒或感觉异常。
　　 ⑶萎缩期：皮肤萎缩变薄如羊皮纸样，甚至皮下组织及肌肉亦发生萎缩及硬化，紧贴于骨骼，形成木板样硬片。指端及关节处易发生顽固性溃疡，并有患区少汗和毛发脱落现象。少数病例可出现毛细血管扩张。
　　 上述皮肤损害在各种硬皮病中很为普遍，但值得指出的是，也有全无皮肤症状的硬化症存在。
　　 2.肌肉　受累并不少见，症状包括肌无力、弥漫性疼痛。有些病例可似发性肌炎的临床表现，肌肉受累明显者可发作肌萎缩。
　　 3.骨和关节 先有关节的红肿痛者约占12%，在病程中发展成关节改变的占46%，表现自轻度活动受阻至关节强直以致挛缩畸形。手的改变最为常见，手指可完全僵硬，或变短和变形。指端骨的吸收可呈截切状表现。
　　 4.内脏
　　 ⑴消化系统：舌的活动可因系带挛缩受限，齿因根尖吸收变疏松，食管受累相当常见（45%～90%），表现为吞咽困难，多伴有呕吐、胸骨后或上腹部饱胀或灼痛感（因反流性食管炎所致）。胃肠道受累可有食欲不振、腹痛、腹胀、腹泻与便秘交替等。
　　 ⑵心血管系统：约61%的患者有不同程度的心脏受累。心肌炎、心包炎或心内膜炎均有发生。临床表现为气急、胸闷、心绞痛及心律失常，严重者可致左心或全心衰竭（亦可因肺部损害导致肺源性心脏病引起右心衰竭），甚至发生心源性猝死。心电图有异常表现。
　　 ⑶呼吸系统：肺部受累时可发生广泛性肺间质纤维化，肺活量减少，临床表现为咳嗽和进行性呼吸困难。
　　 ⑷泌尿系统：肾脏受累约占75%，可发生硬化性肾小球炎，出现慢性蛋白尿、高血压及氮质血症，严重时可致急性肾功能衰竭。
　　 ⑸神经精神系统：少数病例有多神经炎（包括颅神经）、惊厥、癫痫样发作、性格改变、脑血管硬化、脑出血，以及脑脊液中蛋白增高和脑电图异常。
　　 5.其他　尚可有雷诺氏现象（多发生于肢端）；在手指或其他关节周围或肢体伸侧的软组织内棉织品有钙质沉积；部分病例在硬皮病活动期有间歇性不规则发热、乏力和体重减轻等全身症状。
　　 有作者把钙质沉积、雷诺现象、肢端硬化和毛细血管扩张称为CRST综合征，同时有食管受累者称为CREST综合征，认为是系统性硬化症的亚型，预后较好。

【药品名称】脉管复康胶囊
【主要成份】冬虫夏草、防风、当归、黄柏、薏苡仁、丹参、鸡血藤、郁金、乳香、党参、地龙、木瓜、三七、鹿角 霜、乌梢蛇、杜仲等及三十多种深海洋生物。
【性 　状】本品为胶囊剂，内容物为棕褐色的粉末；味甘、微苦，气微香。
【功能主治】活血化瘀、通经活络。用于瘀血阻滞，脉管不通引起的硬皮病、脉管炎、动脉硬化性下肢血管闭塞症，对冠心病、脑 血栓后遗症也有一定治疗作用。
【用法用量】口服，一日三次，每次4-6粒，温开水送服。
【规 　格】0.3g×45粒/瓶，每盒8瓶。
【注意事项】服用【脉管复康胶囊】期间不得随意断药、停药及同时服用其它药品，以免影响疗效。